Focus sur le lymphoedème

La lymphologie, qu'est ce que c'est ?

La lymphologie est une spécialité médicale qui s’intéresse aux maladies du système lymphatique.

Le système lymphatique a deux rôles :

• l’élimination des protéines de haut poids moléculaire que le système veineux est incapable d’évacuer. En cas de lymphoedème ces molécules stagnent dans le liquide interstitiel et sont à l’origine de l’oedème. Ceci explique que les lymphoedèmes ne réagissent pas au traitement par diurétiques, qui en éliminant uniquement l’eau et le sodium entraînent une concentration de ces macromolécules.
• un rôle immunologique qui intervient dans la formation des anticorps, la défense contre les infections, et l’élimination de corps et cellules étrangers dont les cellules cancéreuses.

Qu'est ce que le lymphœdème ?

Le lymphœdème est la conséquence d’un dysfonctionnement du système lymphatique responsable d’une stase de la lymphe dans les tissus interstitiels, se traduisant par l’augmentation de volume du membre.

Le lymphœdème est un œdème riche en protéines dû à une réduction de la capacité de transport du système lymphatique. Toutes les régions anatomiques pourvues de lymphatiques peuvent être atteintes de lymphœdème, mais l’atteinte des membres supérieurs (bras et main) est la plus fréquente.

On distingue différents lymphœdèmes : le lymphœdème primaire et le lymphœdème secondaire.

Les lymphœdèmes secondaires

Les lymphœdèmes secondaires (les plus nombreux) : ce sont les lymphœdèmes survenant après une agression sur le système lymphatique (cancers, chirurgie, radiothérapie, curiethérapie, traumatisme, filariose lymphatique).

En fonction de la localisation de l’agression, c’est le membre supérieur ou inférieur qui est touché. Concernant le lymphœdème secondaire lié au cancer du sein, il apparaît à la suite d’une radiothérapie, d’une lymphadénectomie axillaire sélective ou non sélective ou d’un curage axillaire ;

Les lymphœdèmes primaires

Le lymphoedème primaire est lié à une malformation constitutionnelle du système lymphatique. Il s’agit le plus souvent d’une hypoplasie plus ou moins étendue avec réseaux de suppléance expliquant la survenue tardive des symptômes. Il peut apparaître précocement in utero (visible sur échographie), à la naissance, dans les années suivantes (entre 2 et 35 ans). Il s’agit des lymphoedèmes précoces ou praecox avec un pic de fréquence à la puberté, ils représentent 65-80% des lymphoedèmes primaires mais certains surviennent après 35 ans, ce sont les lymphœdèmes tardifs.

Le lymphœdème primaire fait partie des maladies rares avec une incidence inférieure à 1/2000 habitants.

Les lymphœdèmes des membres inférieurs et supérieurs

Un lymphœdème n’est pas douloureux, mais il entraîne, quand il est important, des lourdeurs du membre, des douleurs articulaires et/ou rachidiennes avec une gêne fonctionnelle pouvant aller jusqu’à l’impotence. Lorsqu’il devient douloureux, il faut rechercher une surinfection, une thrombose veineuse profonde, une affection tumorale et, en cas de lymphœdème secondaire, une récidive cancéreuse, mais aussi une radiculalgie, une artérite ou une sténose veineuse post-radique. Le lymphœdème est aggravé par le surpoids et par l’insuffisance veineuse qu’il est nécessaire de rechercher systématiquement.

Quand la lymphe ne circule plus normalement et s’accumule dans le membre supérieur ou inférieur, cela se traduit par une stagnation qui entraîne à son tour un épaississement de la peau et une accumulation de tissu adipeux. Le lymphœdème n’est constitué que de 30% d’eau, ce qui a pour première conséquence le fait que le membre touché reste toujours plus volumineux que l’autre.

Les lymphœdèmes des membres inférieurs peuvent être secondaires (suite à un cancer pelvien) avec évolution du haut vers le bas ou primaire avec évolution des orteils vers la cuisse.

Le lymphœdème du membre supérieur touche essentiellement les femmes opérées d’un cancer du sein.

Quels sont les traitements du lymphœdème ?

Le traitement se fait en 2 phases principales :

• Une phase de traitement intensif associant drainage lymphatique manuel (DLM) et contention/compression.
• Une phase de maintien comprenant compression veineuse et occasionnellement DLM.

Les différents stades du lymphœdème

L’évolution naturelle du lymphœdème se fait en trois stades et degré de sévérité selon la dernière classification proposée par l’ISL.

• Stade I : augmentation de volume s’atténuant à la surélévation du membre
• Stade II : l’élévation ne réduit plus le volume et l’œdème est toujours dépressible. Il se produit des modifications cutanées à type de fibrose traduit par le signe de Stemmer.
• Stade III : éléphantiasis avec disparition du caractère dépressible de l’oedème, apparition de troubles trophiques cutanés (papillomes, vésicules) et unguéaux.